母の全身性強皮症について書いています。
２０１４年時点では限局性強皮症と診断されていました。
過去のことを振り返っているので、一歩引いた視点で、かつ、その後談も含めて記すつもりです。
年始から膀胱炎
1月
年末年始の病院のお休みが終わり、具合の悪い母が強皮症で通院している都立の大きな病院に行きました。
症状は膀胱炎。
尿検査で細菌がプラスになっていることが分かりました。
ステロイド治療を続けていると感染症にかかりやすくなるリスクがあります。
今回の膀胱炎もプレドニン（ステロイド）を服用していることが原因と判断されました。
この時服用していたプレドニンは朝５ｍｇ、夜１ｍｇでした。
年末から続いて指先の毛細血管に出血箇所があります。
毛細管血行障害です。
これは皮膚が硬化する強皮症の症状です。
この段階ではまだ「限局性強皮症」と診断されています。
指を使うと後で痛みがでるので注意して過ごさなくてはなりません。
強皮症の症状が強まっているので微量ですがプレドニンを一時的に増やすことになりました。
朝５ｍｇ、夜２．５mg
先生はステロイドを増やすことは不本意のようです。
アクテムラ点滴によりステロイドを減量する
３月
関節の痛みと炎症が続いています。
４週間に１度、アクテムラを点滴することになりました。
アクテムラは本来は関節リウマチに使う薬です。
アクテムラには免疫の暴走を抑える働きがあります。
ですが強皮症の薬ではないので効果があるかどうかは
使ってみなければわかりません。
強皮症は投与対象ではありませんが、膠原病というくくりにおいては、強皮症とリウマチは関係がないわけではありません。
母の場合、絶えず関節炎があることから、アクテムラを試してみることになりました。
保険適用外なので点滴がある日の会計は５万円ほどになります。支払額です。
先生は、アクテムラによって関節の痛みと炎症をやわらげ、ステロイドの量を減らしていきたいそうです。
この後ステロイドを減らすことによって、
母は致命的なダメージを受けることになります。
３月中旬
指の血行が悪く、枯れた木のように変色しています。
手と足の先に化膿している箇所があります。もちろん痛みも。
予定通り１回目のアクテムラ点滴です。
これによってプレドニン（ステロイド）を減量します。
朝２．５mg、夜２．５mgにしました。
先生の狙い通り、アクテムラによって強皮症の症状がおさまり、ステロイドに頼ることを減らして感染症を予防していけるといいのですが…
このころ、祖母が緊急入院しました。
余命わずかとのことです。
ステロイドを減量するごとに悪化する症状
４月中旬
関節炎は続いています。特に指の関節に痛みがあります。
更に、もも、ふくらはぎの筋肉痛が加わりました。
ステロイド減量からあらわれた症状でしょうか。
限局性強皮症と言われていますが、抗核抗体が高いですしリウマチのような気がします。
でも、血液検査ではリウマチではない、と出ます。
もしこの段階で抗U3RNP抗体についてを
血液検査で調べていたら、全身性強皮症
であることが確定できたことが悔やまれます。
この時の私たちは無知すぎました。
予定通りアクテムラ２回目の点滴です。
食欲がなくなっていますが、アクテムラの副作用ではないかと言われています。
プレドニン（ステロイド）の量は朝２．５mgだけになりました。
色素沈着と吐き気 ステロイドを更に減量
祖母が他界しました
５月
入院していた祖母が亡くなり多忙を極める母ですが、相変わらず辛い症状が続いています。
５月にも膀胱炎になりました。今年２回目です。
両肘が黒く変色して色素沈着しています。
肌も固くなっています。
指は皮膚が硬化して木の枝のようです。
アクテムラの副作用からか胃の動きが悪く、絶えず吐き気があります。
いつも洗面器を持ち歩いています。
ですが予定通りアクテムラ３回目の点滴です。
ステロイドはついに朝１ｍｇだけになりました。
こんな状態でも、住職の強いこだわりからお通夜と葬儀を自宅で行いました。
小さな家族葬でしたが、生きている人がこんなに大変な状態のときに
お葬式って絶対しないといけないの？
葬儀を先延ばしにしても、生きている母を優先にしてほしかったです。
もし他界した祖母が家の状態を見ているとするならば、こんな状態で行う葬儀は
嬉しくないと想像します。
ついに内臓疾患に移行！体重が一気に２３キロ減少
６月～７月
膠原病と言われる前は６３キロあった母ですが、全く食事がとれず、嘔吐と下痢が続いて体重が急激に落ちました。
４０キロしかありません。
毎日見ていても、みるみる体系が変わっていきます。
その時の症状は、
だるい。全身筋肉痛。体が重い。体力低下。湯船から一人であがれない。
食欲不振。嘔吐。下痢。
口が縦に開かない。体中かゆい。レイノー現象。
体中かゆいのはステロイドの離脱症状だろうという見立てでした。
食欲不振、嘔吐、下痢はアクテムラの副作用だろうと。
あとは強皮症の症状です。
先生の指針に変更はありません。
アクテムラ４回目、５回目を点滴しました。
２０１４年前半を振り返って
祖母が緊急入院、他界したことは家族にとって大きな出来事でしたが、高齢で要介護４の状態だったので想定内のことでした。
それよりも、この半年を振り返ると、母の限局性強皮症は、肘より先にはとどまらず全身に症状をもたらしています。
それなのにアクテムラを投与したことで、その副作用と全身性強皮症の症状が混同してしまい、全身性強皮症の診断が遅れてしまいました。
胃腸に対しての薬はビオフェルミン程度の胃腸薬しかでませんでした。
夏以降は、絶えず具合が悪くて横になっている時間が長くなり、症状によって筋肉が低下しているのか、寝ているから筋肉量が減っているのか分からないような状態。
膠原病内科の先生は「分からない病気なんです」というばかり。
あらゆることが悪いほうに傾いていった２０１４年前半でした。
今になって思うと、なぜ都立の膠原病内の先生は「分からない」ばかりで、他の病院や先生を紹介してくださらなかったのでしょう。専門外であるならば、より詳しい先生に回してくださればよかったのに…
父母の年代は、自分から「他の先生を紹介してほしい」なんてとても言えない世代です。
その時々、先生と相談しながら行った治療ですが、すべてが空回りで症状は悪化するばかりでした。
セカンドオピニオンの判断が遅れたことが悔やまれます。
次の記事は２０１４年後半に入ります。
更に悪化する症状。
家族はセカンドオピニオンを勧めます。
お楽しみに！（って言っていいのかな？）
