母が強皮症です。
最初は「限局性強皮症」と言われていましたが、数か月後には「全身性強皮症」と診断されました。
全国におよそ３万人しかいないので、情報はほとんどありません。
糖尿病とか、高血圧症、なら沢山の一般人向けの本があるのですが…
そこで、この数年の間に私が学んだことを備忘録としてブログにまとめ、母の病気の進行、その時行われた治療などについて、情報を求めている方に向けて発信することにしました。
医療関係者ではない一般人が書きとめることなので、勘違いや間違いもあるかもしれませんが、そこはご容赦ください。あくまでも個人的な備忘録です。でも、こんな記事がどなたかのお役に立てたら幸いです。
全身性強皮症とは？
全身性強皮症は「SSc」（Systemic Sclerosis）という病名で呼ばれることもあります。
膠原病「自己免疫疾患」の一種になります。
膠原病には多種多様な症状があります。有名なのは関節リウマチです。
日本における全身性強皮症の推定患者数は約3万人で、男女比は1:12と女性に多く、おもに30～50歳代で発症します。
皮膚や内臓が硬くなる（硬化）という特徴を持つ病気です。慢性的に進行します。
硬化の程度、進行によって、全身性強皮症は大きく２つに分けられます。
「びまん皮膚硬化型全身性強皮症」と「限局皮膚硬化型全身性強皮症」です。
「びまん皮膚硬化型全身性強皮症」 は発症から５～６年以内は急激に進行することが多いのですが、 「限局皮膚硬化型全身性強皮症」 の方は進行はほとんどなく、重症化しにくいとされています。また、「限局性強皮症」は皮膚のみに硬化が起こるもので、「限局皮膚硬化型全身性強皮症」とは全く別の病気です。
私の母は最初は「限局性強皮症」と診断されていました。ですから当時家族はそこまで悪くならないだろう、と考えていたのです。
病気の原因と症状
残念ながら病気の原因は解明されていません。
国の難病指定になっています。
もし診断されてしまったら、自治体の「指定難病患者への医療費助成制度」を利用できるよう申請しましょう。病気は進行しますし治療費の負担は馬鹿にできません。病気としっかり向き合うことが大事だと思います。
全身性強皮症においては、自分で自分のからだを攻撃する「自己免疫異常」が生じています。その結果、血管の壁の細胞が攻撃されて「血管の障害」がおこります。
攻撃された血管の壁の細胞からは刺激物質が放出されます。その刺激によって、近くの細胞がコラーゲンをたくさん分泌することで、皮膚や全身のさまざまな臓器が硬くなっていく「線維化」がおこります。これら3つの異常が絡み合って複雑な症状があらわれるのです。
私の母の場合は、指先の硬化から始まり、激しい進行期を乗り越えて小腸機能障害にとどまっています。寛解期（かんかいき）と言っていいのかどうかわかりませんが、口からはほとんど食事をとれないので中心静脈栄養で栄養状態を保っている状態です。でも、進行期の頃と比べるととんでもなく元気になりましたし、リハビリによって少しずつ筋力も向上しています。
栄養状態と清潔状態を保つために訪問看護を受けていることにも大変助けられています。
このような医療は「指定難病患者への医療費助成制度」 を使わなければ受けられないことだったと思います。すべてを取りまとめてくださっているケアマネさんにも感謝しています。
これから書いていこうと思っていること
病気の概要についてはこんな感じです。
今後は、母の数年にわたる病状やデータ、その時に行われた治療、家庭で行った取り組みなどを書いていこうと思います。
他の記事と並行して執筆するので飛び飛びになると思いますが、この記事にたどり着く方はネット検索されてピンポイントに読んでくださると思うので、その方に向けてより具体的な情報を出せていけたらいいと考えています。
よろしくお願いいたします。
